目的：

本研究旨在评估伊奈利珠单抗在真实世界环境中对水通道蛋白4免疫球蛋白G（AQP4-IgG）阳性的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）中国患者的疗效和安全性。

背景：

伊奈利珠单抗，一种人源化抗CD19 B细胞耗竭单克隆抗体，在一项2/3期试验（NCT02200770）获得积极结果后，已获得批准用于治疗AQP4-IgG阳性的成人NMOSD患者。然而，仍需持续探索NMOSD的真实世界管理。

设计/方法：

我们进行了一项研究，涉及AQP4-IgG阳性的NMOSD患者，这些患者在2023年3月至2024年9月期间接受了静脉注射伊奈利珠单抗（第1天、第15天及每6个月 300mg）。所有患者随访时间均超过6个月。我们分析了NMOSD发作的时间以及扩展残疾状态量表（EDSS）评分、血清AQP4-IgG滴度和CD19+ B淋巴细胞计数的动态变化。同时记录了不良反应。

结果：

共有45名AQP4-IgG血清阳性NMOSD患者被纳入研究，平均年龄为44.8±14.1岁。开始使用伊奈利珠单抗治疗后的平均随访时间为10.5±3.8个月。在6个月的随访中，没有报告复发。EDSS评分从中位数2.75（范围1.5至8.5）下降到2.0（范围1.0至7.5），AQP4-IgG滴度下降了两倍以上（p<0.01，p<0.05）。CD19+ B淋巴细胞计数也从418.2±306.6/μl显著下降到5.4±12.0/μl（p<0.01）。在153次静脉注射中，只有一名患者报告了过敏反应，该反应在停止治疗后得到解决。尽管血清中IgG、IgM和IgA水平略有下降，但没有报告严重感染。

结论：

伊奈利珠单抗显著减少了发作，降低了AQP4-IgG阳性NMOSD患者的EDSS评分和血清AQP4-IgG滴度，且未报告任何严重不良反应，表明其是NMOSD患者在真实世界中的有效且安全的治疗选择。

目的：

评估伊奈利珠单抗治疗AQP4-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者的真实世界疗效和安全性。

背景：

伊奈利珠单抗是一种靶向清除CD19 B细胞的单克隆抗体，其治疗NMOSD的疗效和安全性已在Ⅲ期N-MOmentum试验中得到证实。然而，关于其在真实世界应用效果的数据报道有限。

设计/方法：

我们对2023年以来在某临床中心接受伊奈利珠单抗治疗的NMOSD患者的数据进行了回顾性分析。伊奈利珠单抗的疗效通过年复发率、年化复发率（ARR）、扩展残疾状态量表（EDSS）评分、磁共振成像（MRI）T2 FLAIR病灶数量和B淋巴细胞计数进行全面评估。安全性通过监测实验室值和不良事件进行跟踪。

结果：

共有42名患者纳入研究，其中4名患者出现复发，复发率为9.52%。治疗6个月后，年复发率(0.20±0.69)和EDSS评分(2.54±1.79)均显著改善，与治疗前(0.81±0.68和3.00±1.68，分别；P<0.05)相比。MRI T2 FLAIR病灶数量(4.95±5.24)显著低于治疗前(6.87±5.07；P<0.05)。B淋巴细胞计数在第一个半月内降至1%以下，并在治疗6个月后保持在≤4个细胞/μl。共有23名患者与其他自身免疫抗体共阳性，其中5名患者在治疗6个月后出现抗体血清转化。本研究中最常见的不良事件是肺部感染，共发生3例。其他不良反应包括尿酸水平升高和肝功能损害，未报告死亡病例。

结论：

单中心真实世界研究建议，伊奈利珠单抗可以有效降低NMOSD患者的年复发率（ARR）、EDSS评分和MRI T2 FLAIR病灶，并且具有良好的安全性，证实了其在真实世界中的应用价值。

目的：

本研究旨在评估视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者在接受B细胞耗竭治疗时，潜在隐匿性乙型肝炎病毒感染（pOBI）或潜伏性结核感染（LTBI）导致乙型肝炎或结核病复发的风险，为临床决策提供依据。

背景：

目前，关于NMOSD患者在接受B细胞耗竭治疗时是否需要预防性抗HBV或抗结核治疗，尚无明确的指南。关于这些患者中乙型肝炎或结核病再激活的风险的数据有限。

目标：

本研究旨在探讨伊奈利珠单抗（Inebilizumab）对NMOSD（视神经脊髓炎谱系疾病）相关神经病理性疼痛的疗效。

背景： 

NMOSD相关神经病理性疼痛即使在长期使用多种抗神经病理性疼痛药物治疗后仍难以缓解，且发病率较高。

设计/方法：  

两名NMOSD患者因多种抗神经病理性疼痛药物治疗无效而接受了伊奈利珠单抗治疗。疼痛严重程度通过简化版麦吉尔疼痛问卷（SF-MPQ）和LANSS评分进行评估。此外，11名接受免疫抑制剂治疗的NMOSD相关神经病理性疼痛患者作为历史对照组，采用相同的评估方法。患者在免疫抑制剂治疗开始时及6个月随访时接受前瞻性访谈和评估。

结果：  

在基线时，接受伊奈利珠单抗治疗的两名患者的SF-MPQ评分分别为18和15，对照组的平均SF-MPQ评分为17.18±6.48。经过6个月随访，接受伊奈利珠单抗治疗的两名患者SF-MPQ评分分别降低了11分，而对照组的平均SF-MPQ评分降低为3.73分。接受伊奈利珠单抗治疗的两名患者的LANSS评分降低分别为18分和0分，而对照组的平均LANSS评分降低为2.73分。两组均未观察到显著的不良事件。

结论：

与传统治疗相比，伊奈利珠单抗在改善NMOSD相关神经病理性疼痛方面显示出更优的疗效。

目的：

本研究旨在阐明视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）和重症肌无力（MG）并存的临床特征，并确定有效的治疗策略。

背景：

NMOSD和MG是不常见的自身免疫疾病，很少同时存在。尽管有先前的报道，但对于NMOSD与MG同时存在的治疗仍缺乏共识。

设计/方法：

我们报告了一例55岁女性患者的病例，该患者同时患有抗水通道蛋白4抗体（AQP4）阳性的NMOSD和抗乙酰胆碱受体抗体（AChR）阳性的MG，在接受伊奈利珠单抗治疗后，疾病得到了稳定的控制，没有显著的不良反应。我们还进行了文献回顾，以评估这种共病的临床特征。

结果：

我们的综述确定了85例同时患有NMOSD和MG的患者。在70例有详细记录的病例中，MG先于NMOSD出现的有60例（85.8%），其中42例（70%）患者接受了胸腺切除术。NMOSD作为初始诊断的有6例（8.6%），其中2例（33.3%）接受了胸腺切除术。对于NMOSD的治疗，尽管大多数患者接受了糖皮质激素和免疫抑制剂，但仍有相当一部分患者存在持续的严重残疾。此外，在44例有明确复发记录的患者中，31例（70.5%）患者频繁出现视神经炎和脊髓炎的复发，从1次到15次不等，平均5次。我们的患者接受伊奈利珠单抗治疗1年，至今未记录到复发。

结论：

尽管MG通常先于NMOSD出现，并且经常进行胸腺切除术，但这并不是NMOSD发展的先决条件，而可能代表一个潜在的风险因素。MG通常遵循良性病程，与NMOSD更具侵袭性的性质形成对比。对于同时患有NMOSD和MG的患者，使用如伊奈利珠单抗等生物制剂的效用值得进一步关注。

背景：

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）以长节段髓炎为特征。当NMOSD与导致肌肉无力和颈椎病伴影像学改变的颈椎压迫同时存在时，NMOSD可能会被误诊。伊奈利珠单抗在NMOSD和MG中均有效，实现了“双重治疗效果”。

设计/方法：

一位50岁的女性MG患者出现肢体无力和麻木，步态拖拽，无昼夜变化，并长期使用低剂量皮质类固醇。外部医院的脊髓MRI显示颈椎损伤伴水肿，初步诊断为加重的MG伴颈椎病性脊髓病，建议手术。患者入院后，检查发现构音障碍，双侧眼睑下垂，复视，T6水平感觉异常，左下肢肌力V-。脊髓MRI显示C2-4病变，不能排除脊髓炎。血清检测显示AQP4抗体阳性（1:32）和AChR-IgG（14.227 nmol/L）。患者被诊断为AQP4抗体阳性的NMOSD合并MG和颈椎病，EDSS评分为2，ADL评分为5。

结果：

患者接受了糖皮质激素冲击治疗和溴吡斯的明，随后接受了伊奈利珠单抗治疗。出院时，EDSS评分为2，ADL评分为2。七个月后，患者恢复良好，EDSS和ADL评分均为0。

结论：

临床医生应警惕区分伴有颈髓压迫的颈椎病与NMOSD，以避免误诊和不必要的手术。NMOSD通常表现为中央部位的长段病变，而伴有颈髓压迫的颈椎病通常涉及短段病变，从压迫部位向中心进展，病变大小与压迫程度成正比。AQP4抗体阳性的NMOSD和AChR抗体阳性的MG都是IgG介导的疾病，对B细胞耗竭疗法反应良好。在这种情况下，伊奈利珠单抗实现了“双重治疗效果”。

目的：

我们报告了一例抗水通道蛋白4抗体免疫球蛋白G (AQP4-IgG) 阳性的视神经脊髓炎谱系疾病 (NMOSD) 和丙型肝炎病毒感染，使用伊奈利珠单抗治疗效果显著。

背景：

NMOSD是一种炎症性自身免疫性疾病，视神经炎和横贯性脊髓炎是最常见的表现。尽管NMOSD的治疗选择已经多样化，但人们越来越意识到乙型肝炎再激活和严重感染的风险。然而，对于同时患有HCV感染的NMOSD患者，目前尚无最佳管理策略的共识。

设计/方法：

病例报告

结果：

一位57岁的女性，2011年至2016年间有反复发作的视神经炎和脊髓炎病史，2016年被诊断为AQP4-IgG血清阳性NMOSD。她通过服用硫唑嘌呤（100mg/天）和低剂量泼尼松（10mg/天）维持了八年的临床稳定。2024年2月，她出现右肢麻木和疼痛。她的AQP4-IgG滴度为1:1000，脊髓磁共振成像（MRI）显示T3水平和圆锥髓的斑片状异常信号。她的HCV DNA浓度极高，为1.67×10⁷|U/m|，基因型为3a，这是在中国常见的基因型。在2024年6月开始伊奈利珠单抗治疗之前，她接受了抗病毒治疗。她对B细胞清除治疗表现出积极反应。治疗后一个月的随访显示HCV DNA呈阴性。在整个随访期间，她的神经系统症状逐渐改善，没有出现丙型肝炎再激活或肝功能恶化。

结论：

在此病例中，最终随访时未观察到HCV暴发、肝功能恶化或不良事件。我们的研究结果表明，伊奈利珠单抗在HCV感染的NMOSD患者中既安全又有效，尤其是在抗HCV治疗后使用。需要通过长期随访和大规模研究进一步验证。